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        指(趾)骨梗死

        指(趾)骨梗死:鐮狀細胞性貧血(crescentcellanaemia,sickle-cellanemia)是一種遺傳性血液玻也可以成為純合子型鐮狀細胞病,其臨床表現為:有不同程度的溶血性貧血,輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現,常在軀干及四肢處劇烈疼痛,包括內臟、骨、關節及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見,感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。如果夫婦雙方都是鐮狀細胞性貧血基因的攜帶者,他們的子女就會有25%的可能是重型鐮狀細胞性貧血,50%的可能是輕型鐮狀細胞性貧血。目... [全文閱讀]

        癥狀概況
        病因 檢查 診斷鑒別 預防治療 緩解方法
        鐮狀細胞貧血由β鏈基因點突變引起,珠蛋白的β基因發生單一堿基突變。正常β基因的第6位密碼子為GAG,編碼谷氨酸,突變后為GTG,編碼纈氨酸,使成為HbS.在純合子狀態,當形成HbS后,HbS在脫氧狀態下聚集成多聚體,因形成的多聚體排列方向與膜平行,與細胞膜的接觸又非常緊密,所以當多聚體達到一定量時,細胞膜便由正常的雙凹形盤狀變成鐮刀形.該細胞僵硬,變形性差,易破而溶血,造成血管阻塞,組織缺氧,損傷,壞死。 若孩子從父母雙方各遺傳得到一個異?;?,那么他就會發生鐮狀細胞性貧血。但如果孩子只從雙親的一方遺傳到一個異?;?,則他會帶有鐮狀細胞性貧血的特質,即雖不會出現 查看詳細內容>>
        鐮狀紅細胞貧血癥的基因診斷可采用PCR-限制性內切酶譜分析法,先用PCR從患者基因組DNA擴增含突變位點的珠蛋白基因片段,再選擇適當的限制性內切酶水解PCR產物,根據酶切產物在電泳圖譜上的片段數量和大小做出判斷.也可與特意的寡核苷酸探針進行Southern印記雜交分析,根據雜交圖譜做出判斷。 此病的癥狀包括:精神不振和呼吸急促、出現黃疸癥狀、骨骼及胸部或腹部出現劇烈疼痛,這是因為狹窄的血管阻塞所致。脫水、感冒或嚴重的感染更容易引發前述癥狀。 鐮狀細胞性貧血的患兒較容易患有雙球菌肺炎。有時也會出現腎臟、脾臟或腦部供血不足的情況,從而造成這些器官受損。 查看詳細內容>>
        指(趾)腫脹指組織由于發炎或淤血充血而體積增大。 指(趾)甲脆軟萎縮是假性甲狀旁腺功能減退癥的臨床表現。假性甲狀旁腺功能減退癥患者常發現皮膚粗糙,色素沉著、毛發脫落,指(趾)甲脆軟萎縮,甚而脫落;眼內晶狀體可發生白內障。 鐮狀紅細胞貧血癥的基因診斷可采用PCR-限制性內切酶譜分析法,先用PCR從患者基因組DNA擴增含突變位點的珠蛋白基因片段,再選擇適當的限制性內切酶水解PCR產物,根據酶切產物在電泳圖譜上的片段數量和大小做出判斷.也可與特意的寡核苷酸探針進行Southern印記雜交分析,根據雜交圖譜做出判斷。 此病的癥狀包括:精神不振和呼吸急促、出現黃疸癥狀、骨 查看詳細內容>>
        治療:在良好的醫療照料下,大多數的鐮狀細胞性貧血患兒都可以長大成人。假如孩子的病情非常嚴重,而且又能找到合適的骨髓捐贈人,那么可以考慮實施骨髓移植。一旦骨髓移植成功,此病就可完全痊愈。 預防:屬于此高危險群的人們最好接受血液檢驗,以便查出他們是否具有異常的基因。假如胎兒有鐮狀細胞性貧血,應該考慮終止妊娠。 查看詳細內容>>
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        更多>>醫患問答
        • Q: 指(趾)骨梗死是由什么原因引起?
          吳煜堅

          “你好,鐮狀細胞貧血由β鏈基因點突變引起,珠蛋白的β基因發生單一堿基突變。正常β基因的第6位密碼子為GAG,編碼谷氨酸,突變后為GTG,編碼纈氨酸,使成為HbS.在純合子狀態,當形成HbS后,HbS在脫氧狀態下聚集成多聚體”[詳細內容]

        • Q: 指(趾)骨梗死怎么回事?
          張靈玲

          “診斷遺傳性共濟失調的診斷是成年起病,緩慢發病及緩慢進展的共濟失調,下肢有錐體束征,CT及MRI掃描可見小腦萎縮,常染色體顯性遺傳?!盵詳細內容]

        • Q: 指(趾)骨梗死是怎么回事呢?
          滿虹

          “你好,指(趾)骨梗死:鐮狀細胞性貧血是一種遺傳性血液病。也可以成為純合子型鐮狀細胞病,其臨床表現為:有不同程度的溶血性貧血,輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現,常在軀干及四肢處劇烈疼痛,包括內臟、骨、關節及肌肉痛等,尤其”[詳細內容]

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        更多>>飲食宜忌

        指(趾)骨梗死宜吃食物[南瓜][甜菜][魚肉]一一1.宜吃高鐵的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.[點擊查看詳情]

        指(趾)骨梗死忌吃食物一一1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃含有肌醇的食物。[點擊查看詳情]

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